肺间质病变患者的典型特点是什么

肺间质病变，弥漫性肺间质疾病是由多种原因引起的肺间质炎症性疾病。该病主要累及肺间质，但也累及肺泡上皮细胞和肺血管。

复杂的致病因素刺激各种细胞因子、组胺、蛋白酶、氧化剂等然后形成免疫复合物，与肺泡巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维细胞等聚集在肺间质，形成肺间质炎症，导致肺间质成纤维细胞沉积和胶原过多，造成疤痕和肺组织的破坏，出现肺间质纤维化。本病为慢性进行性疾病，是肺系统疾病中的疑难重症。晚期肺动脉高压的病因不同于高血压。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。正常人的肺泡面积约为100平方米，约为一个网球场大小，负责整个身体的氧气和二氧化碳的交换。它的通过能力应该与全身其他组织和器官的毛细血管的通过能力相平衡。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥漫性损伤降低了肺泡毛细血管的通透性，从右心室泵出的血液无法顺利完成通过肺泡的气体交换，从而打破了小循环和大循环血容量的平衡，导致肺动脉压升高，严重时可发展为右心室衰竭。下面将详细为大家介绍肺间质病变的临床表现，希望大家有所了解。

发病隐匿，呼吸困难表现为进行性加重。在病情初期，表现为有活动后有气短现象。

常引起深吸气时或吸气末的干咳，偶尔引起血痰。

全身表现:乏力、消瘦、厌食，合并感染时发热，少数人存在关节痛，胸痛是比较少见的。

继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的患者，都伴随着疾病本身的表现。

查体可见胸部呼吸运动减弱，双肺可闻湿罗音或捻转音。有不同程度的发绀和杵状指。右心衰竭的迹象可能出现在晚期。

治疗肺间质疾病就像治疗其他疑难杂症一样，是一项比较大的工程。其治疗目的是争取可逆的部分和时间，控制病情发展，改善症状，提高生活质量。常见的临床疾病是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可在自身免疫性疾病发生前出现，也可在自身免疫性疾病发病数年后出现。它通常在早期被视为肺部感染。

值得注意的是，当肺间质纤维化被确诊时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期的肺泡炎大多和部分纤维化并存，其肺泡炎是可以完全逆转的。炎症侵入肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，而正常的肺组织是恢复还是纤维化，取决于坏死的组织碎片能否被完全吸收。如果没有，就会被纤维组织取代。因此，肺损伤后应尽早进行规范化治疗，以免出现更多不可逆的纤维化组织，导致肺功能损伤。这对医生和病人都同样重要。

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